Genellikle çocukluk çağında görülen PFAPA sendromu, tekrarlayan ateş ataklarına yol açan bir hastalık. Yapılan araştırmalar PFAPA sendromunun bazı olgularda genetik kökeni olabileceğini gösteriyor. Ancak hastalığın kesin nedeni henüz bilinmiyor. “Özellikle hastalığın yüksek ateş meydana getirdiği ataklar sırasında bağışıklık sistemi aktive olur. Bu nedenle boğaz ağrısı, ağızda yaralar veya iltihaplanlamalar ortaya çıkabilir” diyen Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Uzmanı Prof. Dr. Güven Güvenç, son yıllarda adı sıkça duyulan PFAPA sendromuyla ilgili şu bilgileri paylaştı:
Güven Güvenç
Bakteriyel bir hastalık değildir
PFAPAbazı belirti ve bulguların İngilizce adlarının baş harflerinden oluşan bir akronimdir. (PF: periodic fever- periyodik ateş; A: aphtous stomatitis- ağızda aft; P: pharyngitis- farenjit; A:adenopathy- lenf bezi şişmesi). Farenjit ve bademcik iltihabı denince aklımıza öncelikle virüsler ve bazı bakteriler gelir. Ancak PFAPA mikrobiyal bir hastalık değildir. Bulaşıcı olmayan, vücudun kendi dokularını hedef görmesiyle meydana gelen bir sendromdur.
Tekrarlayan bademcik iltihaplarına dikkat!
Bademcik iltihabına daha çok 5-15 yaş arasında rastlanmaktadır. Beş yaş altı çocuklarda düzenli aralıklarla tekrarlayan ve yüksek ateş ile seyreden bademcik iltihapları varsa ayırıcı tanıda PFAPA mutlaka akla gelmelidir.
Nasıl teşhis edilir?
Bu sendromu olan çocuklarda bademcik iltihabı ve farenjit görünümü muayenede mikrobiyal bir hastalık izlenimi verebilir. Ancak ateşin düzenli aralıklarla olması, alınan boğaz kültüründe mikrop ürememesi, antibiyotiğe ateşin cevap vermemesi ancak tek doz kortizonla ateşin hemen düşmesi ve böyle en az üç atak görülmesi bu sendromu akla getirir. Boyundaki lenf bezlerin şişmesi tabloya eşlik edebilir. Atak sırasında ağız içinde aftlar görülmesi tanıyı destekler ancak her atak sırasında aft görülmeyebilir. Tanıdaki gecikme, özellikle bakteriyel bir bademcik iltihabı zannıyla başlanan fakat bu sendromda işe yaramayan antibiyotik tedavisi sırasında ateşin uzamasıyla birlikte aileleri ve çocukları oldukça yorabilmektedir.
Ameliyatta yaş sınırı var mı?
Eski dönemlerde özellikle anestezi komplikasyonlarından kaynaklanan çekince nedeniyle bademcik ve geniz eti ameliyatları için söylenen bazı yaş sınırları vardı. Ancak tıptaki gelişmelerle birlikte artık söz konusu ameliyatlarda yaş sınırı yoktur. Örneğin uyku apnesi (uykuda nefes durması) olan bir yaşındaki çocuk bile ameliyat edilebilmektedir. Dolayısıyla PFAPA tanısı almış ve belli bir süre takip edilmiş küçük yaştaki çocuklar da bademcik ve geniz eti ameliyatı olabilir.
İşte tedavi yolları
PFAPA’nın kesin tedavisi ameliyattır. Bademcikler geniz eti ile birlikte alındığında çok yüksek bir başarı oranıyla tedavi edilebilmektedir.